Médicos y pacientes impulsan una red para mejorar la cura de los "niños mariposa"

Esta es una de las principales conclusiones de la primera jornada organizada con motivo del primer día nacional de la epidermolosis bullosa, en la que médicos, pacientes e investigadores han intercambiado puntos de vista sobre esta enfermedad que se calcula afecta en España a mil personas y para la que, si bien no existe tratamiento definitivo, hay líneas de investigación "alentadoras".

Esta jornada, organizada por el hospital infantil universitario Niño Jesús de Madrid, la asociación de pacientes y familiares Debra España y el Centro de Investigación Energéticas, Tecnológicas y Medioambientales (Ciemat), ha sido configurada como una sesión clínica, ya que ocho pacientes han sido evaluados de forma integral.

La epidermolisis bullosa o enfermedad de los "niños mariposa" es una alteración muy desconocida que origina serios problemas a los pacientes que la padecen y se trata de una patología congénita provocada por una alteración en una de las diversas proteínas responsables de la cohesión estructural de la piel y los epitelios.

Dicha alteración hace que tanto la piel como las mucosas del cuerpo sean muy frágiles y presenten ampollas y llagas ante roces y traumatismos, causando gravísimos problemas en pacientes pediátricos y adultos, lesiones que pueden afectar a toda la piel del cuerpo, los dientes, los ojos, la boca y el tubo digestivo, entre otros.

Esta enfermedad exige curas diarias, provocando una situación de dependencia de los enfermos con respecto a sus cuidadores.

El objetivo es repetir esta jornada, pionera en España, en la que tras una revisión por dermatólogos, oftalmólogos, estomatólogos, hematólogos, cirujanos pediátricos y plásticos, gastroenterólogos y nutricionistas, los especialistas han ofrecido consejos a los ocho pacientes de distintas edades y provenientes de varias provincias.

Marcela del Río, del Ciemat, quien ha participado en esta jornada que incluye, además, información a más de 80 profesionales, ha explicado que Gran Bretaña es la más avanzada en la investigación de esta dolencia y que en España existen dos vías de estudio.

La más adelantada consiste en trasplantes con sustitutos de piel generados por ingeniería tisular, una línea que comenzó en enero de 2008 y cuyos resultados finales se conocerán a principios de 2010, unos resultados que, según del Río, están siendo "alentadores".

La otra línea de investigación tiene que ver con el trasplante de médula ósea.

Evanina Makow, directora general de Debra, ha indicado que de los mil afectados que hay en España unos 200 sufren la forma más severa de la enfermedad, siendo su esperanza de vida de 30 a 35 años.

Makow ha dicho que la jornada de hoy supone "para las familias un antes y un después", y ha pedido a la sanidad pública que tenga en cuenta enfermedades como ésta.